Thyroïde (glandes) 4e partie

Les oreillons correspondent à une maladie infectieuse contagieuse due à un virus du nom de Myxovirus parotidis dont la transmission se fait de manière aérienne. La contagiosité des oreillons dure à peu près deux semaines. On constate un maximum de contagiosité durant la semaine qui précède le début de l'apparition des symptômes de la maladie. L'incubation des oreillons est d'environ trois semaines. Cette pathologie de nature infectieuse concerne essentiellement les enfants entre l'âge de 5 ans et l'âge de 10 ans. Le début des oreillons se caractérise par l'apparition d'un syndrome infectieux modéré (ensemble de symptômes dus à une infection) associé quelquefois à une douleur des oreilles (otalgie). Ensuite apparaît une tuméfaction parotidienne c'est-à-dire des glandes parotides (glandes salivaires) qui se bilatéralise c'est-à-dire qui touche les deux cotés, ceci en deux à trois jours. Le patient présente ensuite fréquemment des maux de tête signant une irritation des méninges qui sont les membranes de recouvrement et de protection du système nerveux central, en l'occurence le cerveau. Les investigations complémentaires sont inutiles en ce qui concerne la forme bénigne. L'évolution les complications est la suivante. En ce qui concerne la forme bénigne les signes régressent en 10 jours. Une complication peut survenir, il s'agit de l'orchite c'est-à-dire de la tuméfaction douloureuse du testicule qui est très fréquente entre 15 ans et 30 ans. Cette complication est susceptible d'entraîner une atrophie des testicules c'est-à-dire une diminution de volume et de fonctionnement de ceux-ci, responsable de stérilité quand les deux testicules sont concernés à la fois. Enfin une méningite est également possible ainsi qu'une surdité séquellaire. Quelquefois le pancréas, des glandes mammaires, des ovaires et la glande thyroïde sont également concernées. Le vaccin a nettement fait régresser les cas d'oreillons.

Le syndrome de Pendred est un ensemble de symptômes (syndrome) qui associe un goitre et une surdité. Le goitre est une grosseur qui siège à la face avant de la base du cou. Il est le résultat d'une tuméfaction localisée ou diffuse du corps thyroïde. Le goitre exophtalmique porte aussi le nom de maladie de Basedow. Le goitre représente un phénomène permettant de compenser l'insuffisance de fonctionnement de la thyroïde en relation avec un déficit de nature congénitale des hormones thyroïdiennes. Le syndrome de Pendred est une maladie rare qui concerne environ deux à trois personnes sur 100 000 et un à 10 % des individus atteints de surdités. Le goitre thyroïdien apparaît aux alentours de 10 ans, quelquefois un peu plus tôt mais plus rarement chez l'adulte. On constate d'autre part la présence de signes d'insuffisance de sécrétion d'hormones thyroïdiennes chez un patient sur trois. La surdité, quant à elle est précoce, est associée à une mutité (impossibilité de parler). Il s'agit d'une surdité de perception et de transmission. La surdité de transmission est le résultat d'une lésion de la mécanique de transmission des vibrations sonores au niveau de l'oreille externe c'est-à-dire du conduit auditif externe ou encore de l'oreille moyenne comprenant le tympan, la caisse du tympan et les osselets. Au cours des surdités de transmission la perception de la voix haute et légèrement diminuée alors que la voix chuchotée est mal perçue et que les sons graves sont mieux entendus que les sons aigus. Dans ce cas l'examen audiométrique permet d'orienter le diagnostic. La surdité de perception quant à elle, est le résultat d'une atteinte de l'appareil nerveux de l'audition à l'intérieur de l'oreille interne, on parle dans ce cas de surdités endocochléaire. Il peut s'agir également d'une atteinte du nerf auditif, on parle alors de surdités rétrocochléaire. En cas de surdité de perception la voix chuchotée et la voix haute sont mal perçues. Il en est de même des sons aigus, ce qui aboutit à des difficultés de la compréhension du langage (troubles de l'intelligibilité). D'autre part, quand le patient est en milieu bruyant les difficultés s'accentuent. L'audiométrie dans ce cas-là aide également à faire le diagnostic mais ce sont les potentiels évoqués auditifs qui permettent de localiser l'origine de la surdité à savoir si celle-ci est de nature endocochléaire ou rétrocochléaire, quand elle est unilatérale.
Le syndrome de Pendred se transmet selon le mode autosomique récessif c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection. Il faut noter une fréquence élevée de goitre chez les parents. La relation entre le goitre et la surdité, dans l'état actuel des connaissances, n'est pas clairement explicitée. Le traitement du syndrome de Pendred est celui de l'insuffisance thyroïdienne quand bien entendu celle-ci est présente. Confronté ou pas à un syndrome de Pendred, dans le doute, il est toujours nécessaire, chez un enfant présentant une surdité, d'étudier précocement la fonction thyroïdienne. Bien entendu ceci est également vrai quand l'enfant fait partie d'une fratrie à risque. Le terme fratrie désigne le groupe constitué par les frères et les sœurs d’une même famille.

L'oncocytome est une tumeur le plus souvent bénigne constituée de tissu glandulaire et appartenant à une variété d'adénome formée de grosses cellules dont le protoplasme c'est-à-dire le cytoplasme apparaît granuleux quand on l'examine au microscope. Les autres cellules composant ce type de tumeur sont des éosinophiles (variété de globules blancs). L'oncocytome siège sur le corps thyroïde, la tumeur portant alors le nom de tumeurs de cellules de Hürthle. L'oncocytome peut également concerner les glandes salivaires, les reins (hypernéphrome vrai constituant une tumeur maligne et les bronches).

L'adénomede Wölfler est une variété d'adénome de goitre nodulaire de type trabéculaire du corps thyroïde. On distingue deux types d'adénome de wölfler : l 'adénome fœtal du corps thyroïde qui est une variété de goitre nodulaire et l'adénome gélatineux qui est un adénome acineux ou vésiculaire du corps thyroïde, variété de goitre nodulaire.

Le terme crétinisme qui pour certains à comme synonyme idiotie, désigne un état se caractérisant par l'absence à peu près totale des facultés intellectuelles. Le crétinisme est le résultat d'une hypothyroïdie congénitale ou néonatale qui a pratiquement disparu dans les pays industrialisés grâce à l'usage de sel de cuisine iodé et au dépistage néonatal par le dosage systématique de la TSH. L'hormonothérapie de remplacement (traitement substitutif par des hormones que l'on donne à l'enfant) a également fait régresser ce type d'infection endocrinienne chez l'enfant. En dehors de cette atteinte cognitive  («de l'intelligence») le patient présente un arrêt de développement du corps (nanisme). Une des spécificités du crétinisme est le défaut de développement des organes génitaux et le ralentissement des diverses fonctions génitales entre autres. En plus de ces symptômes l'enfant présente une peau sèche, une hypothermie (diminution de la température corporelle), une bradycardie (diminution du rythme cardiaque). Il existerait une différence essentielle, il s'agit de l'absence à peu près constante de l'infiltration myxcedémateuse des téguments. Ce type d'affection s'observe essentiellement dans les pays où l'on constate un goitre endémique. Elle peut également apparaître chez les goitreux et leurs descendants. Plus rarement le goitre n'est pas présent et le corps thyroïde est atrophié c'est-à-dire diminué de volume.

L'hypopituitarisme ou insuffisance antéhypophysaire, insuffisance pituitaire désigne l'insuffisance de sécrétion des hormones normalement sécrétées par la partie antérieure c'est-à-dire avant de l'hypophyse. L'hypophyse est une glande endocrine dont le rôle est, grâce a ses sécrétions hormonales (les stimulines), d'orchestrer l'activité d'autres glandes comme la thyroïde, les ovaires, les glandes surrénales, les testicules, cartilages de croissance des os et les glandes mammaires. En cas d'insuffisance antéhypophysaire on constate ce que l'on appelle un tarissement de sécrétion des stimulines ce qui entraîne une insuffisance de fonctionnement des glandes que nous venons de citer. Ces glandes dépendent directement des stimulines qui proviennent de l'hypophyse. La traduction de cette insuffisance antéhypophysaire sera une insuffisance de croissance du tissu squelettique (os), des troubles de la puberté chez l'enfant à type d'impubérisme, l'absence de cycle chez la jeune fille, une insuffisance de sécrétion des hormones thyroïdiennes et des hormones surrénaliennes. Ces symptômes sont plus ou moins marqués selon l'âge du patient. Les principales causes d'insuffisance antéhypophysaire chez l'enfant sont le plus souvent de nature héréditaire. Dans ce cas la maladie est transmise selon le mode autosomique récessif ou selon un mode lié au sexe, il s'agit de l'hypopituitarisme familial. L'autre cause de l'hypopituitarisme est l'aplasie congénitale entrant dans le cadre des malformations cérébrales congénitales. Plus rarement on décrit un nanisme faisant suite à un déficit de sécrétion de l'hormone gonadotrope. Enfin chez l'adulte il est possible d'observer une destruction des cellules de la partie antérieure de l'hypophyse après un traumatisme crânien parfois peu important ou à la suite d'un accouchement difficile c'est le cas par exemple du syndrome de Sheehan. La tumeur de la glande hypophyse et les méningites peuvent également entraîner la survenue d'une insuffisance antéhypophysaire. Le scanner permettra d'orienter le diagnostic à condition que celui-ci soit centré sur la selle turcique c'est-à-dire la petite caverne osseuse dans laquelle est logée l'hypophyse. Le traitement de l'insuffisance antéhypophysaire fait appel à l'administration d'hormones qui viennent en remplacement de la sécrétion c'est-à-dire la cortisone, les extraits thyroïdiens, l'hormone de croissance.

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