• Le lupus systémique (ou lupus érythémateux aigu disséminé, LEAD)

    Qu'est-ce que c'est ?

    Le lupus systémique (ou lupus érythémateux aigu disséminé, LEAD) est une maladie auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire, censé protéger l'organisme, se dérègle et se retourne contre lui. Des processus inflammatoires toxiques se déclenchent alors sans raison à différents niveaux : peau, articulations, etc. Des auto-anticorps (anticorps agressifs vis-à-vis de l'organisme) sont souvent retrouvés dans le sang des malades.

    Causes et facteurs de risque

    Aucune cause n'a été formellement incriminée mais des facteurs génétiques semblent jouer un rôle.

    Dans certains cas, une circonstance déclenchante peut être retrouvée :

    • Exposition au soleil ;
    • Grossesse ;
    • Stress ;
    • Prise de certains médicaments (phénytoïne, primidone, carbamazépine, trimétadione, streptomycine, isoniazide phénothiazines, chlorpromazine , lévopromazine, prométhazine, bétabloquants, hydralazine, alpha-méthyl-dopa, pénicilline, tétracycline) : on parle de lupus induit, en règle générale réversible à l'arrêt du traitement.

    Comme la majorité des maladies auto-immunes, le lupus systémique touche le plus souvent la femme (8 fois sur 10).

    Les signes de la maladie

    De nombreux signes évocateurs apparaissent au début de la maladie :

    • Une altération de l'état général avec fièvre et amaigrissement ;
    • Des douleurs articulaires multiples parfois associées à une atteinte inflammatoire (polyarthrite) ;
    • Des signes cutanés très évocateurs de cette maladie : rougeur de la face siégeant de part et d'autre du nez (en "aile de papillon"), alopécie, photosensibilité (la peau devient sensible à la lumière), aphtes ;
    • Troubles de vascularisation des extrémités ;
    • Autres organes touchés : péricardite, inflammation la plèvre, …

    Au cours de l'évolution de la maladie, de nombreux organes peuvent être touchés :

    • Atteintes rénales avec présence de protéines ou de sang dans les urines, voire insuffisance rénale ;
    • Atteintes cardiovasculaires : inflammation possible des différentes enveloppes du coeur (endocardite, myocardite, péricardite), thromboses artérielles ou veineuses (phlébite),hypertension artérielle ;
    • Atteintes pulmonaires : épanchements pleuraux, atteintes pulmonaires diverses (infiltrats) ;
    • Atteintes neurologiques : épilepsie, psychose, atteinte inflammatoire des vaisseaux, troubles de la motricité ou de la sensibilité ;
    • Atteintes osseuses : nécrose et destruction osseuse liées le plus souvent au traitement (corticoïdes ) ;
    • Atteintes digestives inflammatoires (hépatite , pancréatite, péritonite).

    A part, lupus systémique et grossesse :

    La consultation

    L'examen doit être complet de façon à définir les organes touchés par la maladie et à orienter les examens complémentaires.

    Il est possible de retrouver une augmentation du volume de la rate , une augmentation de volume des ganglions et de nombreux signes en rapport avec les organes touchés.

    Examens et analyses complémentaires

    Il sont prescrits en fonction des données de l'examen clinique.

    Les examens de laboratoire permettent de mettre en évidence des signes inflammatoires :vitesse de sédimentation élevée , augmentation de certaines protéines du sang (alpha2 globuline et gammaglobuline), anémie.

    Il est possible de retrouver des anomalies hématologiques : diminution des globules blancs , des globules rouges et des plaquettes dans le sang.

    Certains examens de laboratoire permettent de mettre en évidence les auto-anticorpsévocateurs de cette maladie : anticorps antinucléaires, anticorps anti-DNA natif (test de Farr), anticorps anti-Sm, anticorps antiphospholipides.

    Certains examens biologiques doivent être effectués de façon systématique et régulière à la recherche d'une atteinte rénale : recherche de protéines et de sang dans les urines, dosage de l'urée et de la créatine sanguine.

    Les radiographies des articulations douloureuses ne retrouvent ni destruction ni déformation osseuse.

    L'examen du prélèvement de peau saine retrouve un dépôt d'anticorps à la jonction entre le derme et l'épiderme.

    La biopsie rénale (prélèvement sous contrôle radiologique de tissu rénal ) permet de retrouver des lésions évocatrices d'atteinte du rein ainsi qu'un dépôt d'anticorps.

    L'IRM permet de dépister au mieux une inflammation des vaisseaux cérébraux.

    Evolution de la maladie

    La maladie évolue par poussées associant les différents signes décrits plus haut.

    La maladie peut revêtir une forme bénigne (atteinte cutanée et articulaire) ou plus grave (atteinte rénale , cardiaque, neurologique et sanguine). Il est donc primordial d'assurer un suivi régulier des malades par la pratique régulière d'examens biologiques.

    Ne pas confondre avec...

    Deux grands types de diagnostics sont à éliminer :

    • Les autres causes d'atteinte inflammatoire de plusieurs articulations : polyarthrite rhumatoïde, spondylarthrite ankylosante , arthrites réactionnelles...
    • Les autres causes de fièvre au long cours : cancers, infections bactériennes (fièvre typhoïde, brucellose) ou virales.

    Traitement

    En cas de lupus simple avec une atteinte cutanée ou articulaire, l'hydroxychloroquine est prescrite comme traitement de fond (en continu) , associée à une surveillance ophtalmologique. En cas de poussées, le repos est préconisé et des anti-inflammatoires non stéroïdiens sont prescrits et souvent efficaces.

    En cas d'atteinte sévère (touchant le coeur, les reins, les poumons ou le système nerveux), un traitement par corticoïdes (anti-inflammatoires stéroïdiens) est nécessaire ; le méthotrexate ou lecyclophosphamide , médicaments traditionnellement utilisés pour traiter certains cancers, peuvent être prescrits par le médecin. Les effets secondaires de ces médicaments doivent être étroitement surveillés.

    Il est indispensable d'assurer un soutien psychologique du malade.

    La contraception orale est conseillée chez la femme (les dispositifs intra-utérins sont contre-indiqués en raison du risque d'infections).

    http://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_1588_lupus_system.htm

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